Electronic Library of Scientific Literature Electronic Library of Scientific Literature
Volume 100 / No. 4 / 1999
RIZIKO CREUTZFELDTOVEJ—JAKOBOVEJ CHOROBY U PACIENTOV LIEČENÝCH RASTOVÝM HORMÓNOM PRIPRAVENÝM Z ĽUDSKÝCH HYPOFÝZ
MITROVA E, BELAY G
Creutzfeldt—Jakob disease (CJD) is a transmissible, fatal degenerative disorder
of the CNS. CJD is known in a sporadic, familial and iatrogenic form. Iatrogenic form
has been accidentally induced through corneal and dura mater transplantation or surgical
procedures. The largest number of iatrogenic CJD developed in patients who had received
human growth hormone (hGH). The minimal incubation period appears to be 4—15 years, the
maximal 21—30 years after receiving hGh treatment. An increasing number of new CJD cases
in hGH recipients in France, providing evidence of unusually long incubation period and an
occurrence of genetically cotrolled (mutation E200K carrier) CJD-risk group in Slovak
population induced this second investigation of hGh treated patients. The aim of this
study is to verify whether the absence of CJD in hGH recipients in Slovakia reflects the
actual epidemiological situation or a lack of informations. The objective of the
study was to investigate signs of clinical manifestation of CJD and to perform molecular
genetic study on prion protein (PrP) gene in hGh recipients. Patients and methods: 32 hGH
treated patients (23 men and 9 women) at the age of 17—38 years were investigated. The
occurrence of codon 200 (E200K) mutation and polymorphism at codon 129 of PrP gene was
studied. Results: Neurological, including cerebellar signs of CJD, intellectual or
psychological changes were not observed in investigated patients. The shortest duration of
hGH treatment was 2 years, the longest 9 years. The time interval since the beginning of
hGH administration was 12—19 years. Restriction endonuclease analysis of the PrP gene
revealed one patient with E200K mutation, 8 patients homozygous for methionin, 2 patients
homozygous for valin and 16 heterozygous patients at codon 129. Conclusion: No evidence of
CJD has been observed in investigated group of hGH recipients. Considering the long
incubation period of hGH-induced CJD and the obtained results, clinical and genetic
investigation on the whole relatively small group of Slovak hGH recipients is recommended.
(Tab. 2, Fig. 1, Ref. 22.)
Key words: Creutzfeldt—Jakob disease, human growth hormon, genetic risk.
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 187–191
Creutzfeldtova—Jakobova choroba (CJch) je prenosné, smrteľné degeneratívne
ochorenie CNS, ktoré sa vyskytuje v sporadickej, rodinnej a iatrogénnej forme.
Iatrogénna forma sa zistila po transplantácii rohovky, dura mater,
a v súvislosti s niektorými chirurgickými výkonmi. Najviac
iatrogénnych prípadov CJch vzniklo u pacientov liečených rastovým hormónom
humánneho pôvodu (hRH). Minimálna inkubačná doba je 4—15 rokov, maximálna 21—30
rokov po podávaní RH. Narastajúci počet nových prípadov CJch u recipientov hRH
vo Francúzsku, ktoré prinášajú dôkaz o neobyčajne dlhej inkubačnej dobe
a výskyt geneticky kontrolovanej rizikovej skupiny CJch (nosiči mutácie E200K)
v slovenskej populácii, viedli k opakovanému kontrolnému vyšetreniu
pacientov liečených hRH. Cieľ štúdie: Overiť, či absencia CJch u recipientov
hRH na Slovensku odráža skutočnú epidemiologickú situáciu, alebo je výsledkom
nedostatočných informácií. Zámerom bolo vyšetriť prípadný výskyt prejavov
klinickej manifestácie CJch a vykonať molekulárne genetické vyšetrenie
prionového (PrP) génu v skupine recipientov hRH. Pacienti a metódy:
Vyšetrených bolo 32 pacientov (23 mužov a 9 žien) liečených hRH, vo veku
17—38 rokov. Na PrP géne sa sledoval výskyt mutácie na kodóne 200 (E200K)
a polymorfizmus na kodóne 129. Výsledky: U vyšetrených pacientov sa
nezistili neurologické (vrátane mozočkových) príznaky CJch, ani poruchy intelektu
alebo psychické zmeny. Liečba hRH trvala najmenej 2 roky, najviac 9 rokov. Analýzou PrP
génu pomocou reštrikčnej endonukleázy sa zistil 1 pacient s mutáciou E200K. Na
kodóne 129 boli 8 pacienti homozygotní na metionín, 2 homozagotní na valín a 6
heterozygotní. Záver: Vo vyšetrovanej skupine recipientov hGH sa nezískal žiaden
dôkaz o výskyte CJch. Vzhľadom na poznatky o dlhej inkubačnej dobe CJch
vyvolanej podávaním hRH a na získané časové a molekulárnogenetické
údaje sa odporúča klinické a genetické vyšetrenie celej, relatívne malej
skupiny pacientov na Slovensku, liečenej hRh. (Tab. 2, obr. 1, lit. 22.)
Kľúčové slová: Creutzfeldtova-Jakobova choroba, rastový hormón humánneho pôvodu,
genetické riziko.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 187–191
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (250 kB)
VÝVOJ ZLYHANIA SRDCA PRI AORTÁLNEJ INSUFICIENCII
FAJTL L
Since left ventricle can cope well with volume overload and patients remain
asymptomatic for years, the pharmacological interventions which prolong this period and
inhibit heart failure development may be possible. However, understanding the heart
failure development in chronic aortic regurgitation is a prerequisite. In this review
currently postulated mechanisms of the slow but continuos development of ventricular
insufficiency in chronic aortic regurgitation are examined. Based on this analysis the
preventive competence of some drugs with remodelling potential is postulated:
vasodilators, growth hormone, thyroxin analogues and carnitinepalmitoyltransferase-1
inhibitors. (Ref. 36.)
Key words: aortic regurgitation, heart failure, heart hypertrophy.
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 192–195
Keďže ľavá srdcová komora dokáže dobre zvládnuť objemové preťaženie
a pacienti ostávajú asymptomatickí niekoľko rokov, možno toto obdobie
predĺžiť a zastaviť vývoj zlyhania srdca pomocou vhodných farmakologických
zásahov. To však predpokladá porozumenie vývoja zlyhania srdca pri aortálnej
insuficiencii. Tento prehľadový článok sa zaoberá v súčasnosti navrhovanými
možnými mechanizmami pomalého, ale trvalého vývoja komorovej insuficiencie pri
chronickej aortálnej insuficiencii. Na základe tejto analýzy sa uvádzajú niektoré
lieky s predpokladaným preventívnym účinkom: vazodilatačné látky, rastový
hormón, tyroxínové analógy a inhibítory karnitínpalmitoyl-1-transferázy. (Lit.
36.)
Kľúčové slová: aortálna insuficiencia, zlyhanie srdca, hypertrofia srdca.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 192–195
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (148 kB)
TAJTAKOVA M, LANGER P, SEMANOVA Z, TOMKOVA Z
PRÍNOS ULTRASONOGRAFICKÉHO VYŠETRENIE ŠTÍTNEJ ŽĽAZY PRI VYHĽADÁVANÍ CHORÝCH S PODOZRENÍM NA SUBKLINICKÚ TYREOPATIU
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 196–199
Thyroid gland ultrasonography is recommended in patients with nonspecific clinical
symptoms such as fatigue, weightgain, dry skin, amnesic symptoms, depression, bradycardia,
abnormal myocardial contractility, increased diastolic pressure, hypercholesterolemia,
menstrual abnormalities, infertility, fibrocystic breast disease, anxiety, insomnia,
tachycardia, paroxysmal atrial fibrillation and osteoporosis. Subclinical hypothyroidism
or hyperthyroidism can cause any of the above mentioned symptoms. Diffusely decreased,
decreased and inhomogenous thyroid gland echogenicity requires laboratory examination.
Thyroid gland ultrasonography is recommended also in patients with type I. diabetes
mellitus and vitiligo because of increased incidence of thyroid disorders in these
patients. Clinical observation of patients treated with Lithium, Amiodaron or Interferon
is also recommended. (Tab. 2, Fig. 6, Ref. 18.)
Key words: thyroid gland, screening, subclinical hypothyroidism, subclinical
hyperthyroidism, ultrasonography.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 196–199
Ultrasonografické vyšetrenie (USG) štítnej žľazy sa indikuje u chorých
s nešpecifickými príznakmi, ako sú únava, prírastok hmotnosti, suchá koža,
poruchy pamäti, depresia, sklon k bradykardii, poruchy kontraktility myokardu,
diastolická hypertenzia, hypercholesterolémia, poruchy menštruačného cyklu
a fertility, benígna mastopatia, nervozita, únava, nespavosť, tachykardia alebo
paroxyzmálna fibrilácia predsiení a osteoporóza. Tieto príznaky môžu
súvisieť aj so subklinickou hypotyreózou alebo hypertyreózou. Difúzna, predovšetkým
znížená, znížená a nehomogénna alebo ložisková zmena echogenity štítnej
žľazy pri USG vyšetrení v týchto prípadoch indikuje aj funkčné vyšetrenie
štítnej žľazy. USG štítnej žľazy by sa malo robiť aj u chorých s DM I.
typu, vitiligom a u chorých liečených lítiom, cordaronom
a interferónom. (Tab. 2, obr. 6, lit. 18.)
Kľúčové slová: štítna žľaza, skríning, subklinická hypotyreóza, subklinická
hypertyreóza, ultrasonografia.
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (403 kB)
VÝSKYT PRIMÁRNEHO HYPERALDOSTERONIZMU U HOSPITALIZOVANÝCH HYPERTONIKOV
LAZUROVA I, SCHWARTZ P, TREJBAL D, ZACHAR M, BOBER J, SOKOL L, WAGNEROVA H, TREJBALOVA L, VALANSKY L
Aims: To detect the incidence of primary hyperaldosteronism (PH) in
hospitalized hypertensive patients.
Methods: Authors assesed plasma renin activity (PRA) and plasma aldosteron (PA)
in 100 patients with arterial hypertension hospitalized at the II. department of Internal
medicine in Kosice because of resistence to ambulatory treatment, eventually with the aim
of differential diagnosis of arterial hypertension.
Results: From 100 hepertensive patients 90 (90 %) have had essential hypertension
(EH), 8 (8 %) PH, 2 (2 %) renovascular hypertension and 1 patient (1 %) feochromocytoma.
Aldosteron-renin ratio was in PH patients 10-fold higher comparing with EH patients. From
the 8 patients with PH 4 have had adenoma and in 3 patients hyperplasia was diagnosed with
the use of CT or histology, 1 case was idiopathic hyperaldosteronism without CT
hyperplasia evidence. In all PH patients the level of kalemia was less than 4 mmol/l, i.e.
kalemia 4.0 mmol/l has 100 % senzitivity for PH detection.
Conclusion: Introduction of PRA and PA examinations in the diagnostic process of
arterial hypertension led to more frequent diagnosis of PH, which may probably represent
the most frequent form of endocrine hypertension. Although ARR is a reliable test for
PH screening, routine ARR examinations in abmulatory practice are technically complicated
and connected with high costs. Increasing the treshold level of kalemia for PH detection
led to higher sensitivity and that is why the authors consider ARR examination rational in
every patient with kalemia level less than 4 mmol/l. (Tab. 4, Ref. 18.)
Key words: primary hyperaldosteronism, prevalence, plasma renin activity, aldosteron.
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 200–203
Cieľ práce: Zistiť výskyt primárneho hyperaldosteronizmu (PH)
v súbore hospitalizovaných hypertonikov.
Metódy: Autori vyšetrili plazmatickú renínovú aktivitu (PRA)
a plazmatický aldosterón (PA) u 100 chorých s artériovou hypertenziou,
ktorí boli hospitalizovaní na II. internej klinike FNsP v Košiciach
z dôvodov rezistencie TK na ambulantnú liečbu, prípadne za účelom
diferenciálnej diagnostiky artériovej hypertenzie.
Výsledky: Zo 100 hypertonikov malo 90 (90 %) esenciálnu hypertenziu (EH), 8 (8
%) PH, 2 (2 %) renovaskulárnu hypertenziu a v 1 prípade (1 %) išlo
o feochromocytóm. Aldosterónovo-renínový pomer (ARR) bol u chorých
s PH rádovo 10-krát vyšší ako u chorých s EH. Z 8 pacientov
s PH mali 4 adenóm, u 3 sa pomocou CT alebo histologickým vyšetrením zistila
hyperplázia, v 1 prípade išlo o idiopatický hyperaldosteronizmus bez CT
dôkazu hyperplázie. Všetci pacienti s PH mali hodnoty kaliémie pod 4,0 mmol/l,
a teda kaliémia 4,0 mmol/l mala 100 % senzitivitu pre detekciu PH.
Závery: Zavedením vyšetrenia PRA a PA do diagnostickej schémy a.
hypertenzie, sa PH diagnostikuje častejšie ako v minulosti a môže
predstavovať najčastejšiu formu endokrinnej hypertenzie. Aj keď ARR predstavuje dobrý
skríningový test na vyhľadávanie PH, je jeho rutínne vyšetrenie u každého
hypertonika v ambulantnej praxi technicky ťažko realizovateľné a ekonomicky
náročné. Zvýšením hranice kaliémie pre detekciu PH na 4,0 mmol/l jeho senzitivita
stúpa a preto autori považujú za racionálne vyšetrovanie ARR u každého
hypertonika s kaliémiou pod 4,0 mmol/l. (Tab. 4, lit. 18.)
Kľúčové slová: primárny hyperaldosteronizmus, prevalencia, plazmatická renínová
aktivita, aldosterón.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 200–203
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (122 kB)
HYPOKÁLIEMICKÉ RENÁLNE TUBULÁRNE SYNDRÓMY: PATOGENÉZA, DIAGNOSTIKA A TERAPIA
GAZDIKOVA K, OKSA A, DZURIK R
Hereditary tubular defects include syndromes with the retention of Na + , hypertension,
hypokalemic metabolic alkalosis (Conn’s and Liddle’s syndromes) and syndromes with Na
+ restriction, hypotension and hypokalemic metabolic alkalosis (Bartter’s and
Gitelman’s syndromes). The understanding of their molecular mechanisms extended markedly
with the improvement of their diagnostics, prevention and therapy. The paper reviews
briefly their pathogenesis. (Tab. 4, Fig. 3, Ref. 38.)
Key words: Conn’s syndrome, Liddle’s syndrome, Bartter’s syndrome, Gitelman’s
syndrome.
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 204–209
Hereditárne tubulárne poruchy zahrňujú syndrómy s retenciou Na + ,
hypertenziou, hypokáliemickou metabolickou alkalózou (Connov syndróm a Liddleho
syndróm) a syndrómy s deficitom Na + , hypokáliémiou s metabolickou
alkalózou a hypotenziou (Bartterov syndróm a Gitelmanov syndróm).
V posledných rokoch sa podstatne rozšírili poznatky a molekulovom mechanizme
týchto porúch a prispeli k zlepšeniu diagnostiky, prevencie aj terapie.
Prehľad stručne zhrňuje nové poznatky o ich patogenéze. (Tab. 4, obr. 3,
lit. 38.)
Kľúčové slová: Connov syndróm, Liddleho syndróm, Bartterov syndróm, Gitelmanov
syndróm.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 204–209
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (174 kB)
CROHNOVA CHOROBA Z HĽADISKA PSYCHOSOMATICKEJ A BEHAVIORÁLNEJ MEDICÍNY
PRIKAZSKA M, CVIKOVA V
In a group of patients suffering from Crohn’s disease increased incidence of
affective symptoms, mainly high degree of neurosis and depressions, was detected with the
use of psychological methods. Social relations and status may influence the course of the
disease. Social support, information on the disease and patients higher educational degree
have positive effects on the acceptation and compliance of the disease. Surprisingly
negatively is the disease influenced by stable partnership and parenthood. Affective
symptoms can be managed with the use of psychological methods. We proved it on
reconditioning stays with structured programme. Their application led to reduction of
neurotic and depressive symptoms, improvement of physical condition, better ability to
relax physically and emotionally, the ability to harmonise psychical and physical
functions, to cope with stress and the patients have established social contacts with
other persons suffering from the same disease with the aim to promote conscious care of
one’s own health condition. Psycho-educational programme is extraordinary important in
new diagnosed patients, for their ability to cope with the disease, and as a help for
their future life arrangement. The techniques used to deal with stress can be helpful for
prolonging the remission period. It was confirmed that psychological methods may
contribute to life quality improvement in Crohn’s disease patients. Self-help activities
in the form of clubs and reconditioning stays reveal as very useful. Psycho-social
intervention should become a part of complex care of patients with Crohn’s disease.
(Tab. 1, Fig. 1, Ref. 22.)
Key words: Crohn’s disease, psychosomatic, behavioural medicine, reconditioning stay,
affective symptoms.
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 210–214
V skupine pacientov s Crohnovou chorobou sme psychologickými metódami
zistili zvýšenú mieru afektívnych symptómov, najmä vysoký stupeň neurotizmu
a depresie. Sociálne vzťahy a podmienky ovplyvňujú chorobu. Na jej
akceptáciu a znášanie pozitívne vplýva najmä sociálna podpora, informovanosť
o chorobe a vzdelanie pacienta. Prekvapujúco negatívne vplýva trvalý
partnerský vzťah a rodičovstvo. Prejavy afektívnych symptómov sú
psychologickými metódami ovplyvniteľné. Overili sme to na rekondičných pobytoch so
štruktúrovaným programom. Po jeho aplikácii ubudli u zúčastnených pacientov
neurotické a depresívne symptómy, zlepšila sa ich fyzická kondícia, získali
schopnosť fyzicky a psychicky sa uvoľniť, harmonizovať fyzické a psychické
funkcie, zvládať stres a najmä nadviazali sociálne vzťahy s ľuďmi
s rovnakým ochorením s dôrazom na vedomú starostlivosť o vlastné
zdravie. Psychoedukačný program má mimoriadny význam najmä pre novodiagnostikovaných
pacientov, pre ich vyrovnávanie sa s chorobou, aj ako podpora pri usporiadaní ich
ďalšieho života. Techniky na zvládanie stresu môžu prispieť k predĺženiu
obdobia remisie. Potvrdila sa možnosť prispieť k zlepšeniu kvality života
pacientov s Crohnovou chorobou podpornou liečbou psychologickými metódami.
Svojpomocné aktivity vo forme klubov a rekondičných pobytov sa ukazujú pre
pacientov veľmi prospešné. Psychosociálna intervencia by sa mala stať súčasťou
starostlivosti o pacientov. (Tab. 1, obr. 1, lit. 21.)
Kľúčové slová: Crohnova choroba, psychosomatika, behaviorálna medicína,
rekondičný pobyt, afektívne symptómy.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 210–214
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (171 kB)
IMUNOSTIMULAČNÍ AKTIVITA VAKCÍNY PRO LÉČBU RECIDIVUJÍCÍCH UROINFEKCÍ. II.
KOUKALOVA D, KROCOVA Z, VITEK P, MACELA A, HAJEK V
The authors describe on the immunostimulatory properties of the vaccine URVAKOL aimed
for the treatment of recurrent urinary infections. Detection of immunostimulatory activity
of the preparation and its effects on the humoral and cellular immunity were performed
after oral administration of the preparation. Important was the evidence of nonspecific
immunity of mice against intracellular pathogen Francisella tularensis induced with
URVAKOL strain 15L. (Tab. 4, Fig. 1, Ref. 8.)
Key words: recurrent urinary infection, vaccine URVAKOL, oral administration,
immunomodulatory effect.
Bratisl Lek Listy 1999; 100 (4): 215–217
Autoři popisují imunomodulační vlastnosti vakcíny URVAKOL určené k léčbě
recidivujících uroinfekcí. Vyšetření imunostimulační aktivity přípravku
a ovlivnění humorální i buněčné složky imunitního systému myší bylo
provedeno po jeho perorálním podání. Významný byl průkaz nespecifické ochrany
myší preparátem URVAKOL proti intracelulárnímu patogenu Francisella tularensis
(kmen 15L). (Tab. 4, obr. 1, lit. 8.)
Klíčová slova: recidivující uroinfekce, vakcína URVAKOL, perorální podání,
imunomodulační účinek.
Bratisl. lek. Listy, 100, 1999, č. 4, s. 215–217
Download summary plus in PDF format
Download full text in PDF format (120 kB)
CIII. riadna pracovná schôdza 30.3.1998
Predsedá doc. MUDr. J. Fleischer, CSc.
Zapisovateľ doc. MUDr. M. Bernadič, CSc.
Download full text in PDF format (119 kB)